原発性胆汁性胆管炎（PBC）とは？ | 浜松市の内科・消化器内科・眼科なら竹内内科眼科クリニック

免疫の異常で胆管が傷つく病気
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1. 原発性胆汁性胆管炎とはどんな病気？

原発性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis：PBC）は、肝臓の中にある細い胆管（肝内胆管）が免疫の異常によって慢性的に傷つき、胆汁の流れが悪くなる病気です。

胆汁が正常に流れなくなることで肝臓にダメージが蓄積し、長期間放置すると肝硬変へと進行することがあります。しかし早期に発見して治療を始めることで、多くの方が病気の進行を抑えながら普通の生活を続けることができます。

2. なぜ起こるのか（発症のしくみ）

3. 主な症状

初期はほとんど無症状で経過することが多く、健診の血液検査（ALPやγ-GTPの上昇）で偶然発見されるケースが増えています。症状が出る場合は以下のようなものがあります。

• 皮膚のかゆみ（最も特徴的）
• 倦怠感・疲れやすさ
• 黄疸（進行すると出現）
• 右上腹部の不快感・重さ
• 口・目の乾燥（合併症）
• 骨がもろくなる（骨粗鬆症）

4. 合併しやすい病気

PBCは他の自己免疫疾患を合併することが少なくありません。

5. 病気のステージ（進み方）

治療を早期に開始するほどステージの進行を遅らせることができます。多くの方はStage1〜2で発見され、治療により安定した状態を保てます。

6. 検査・診断

• 血液検査（胆道系酵素）
  ALP・γ-GTP・総ビリルビンの上昇が特徴的です。AST・ALTは初期には軽度にとどまることが多いです。
• 抗ミトコンドリア抗体（AMA）
  PBCに非常に特異的な自己抗体で、患者さんの約90〜95%で陽性になります。診断の決め手となる最も重要な検査です。
• 腹部超音波・CT検査
  胆管拡張・胆石・肝臓の状態を確認し、他の胆道疾患との鑑別を行います。
• 肝硬度測定（エラストグラフィ）
  超音波で肝臓の硬さを測り、線維化の程度を非侵襲的に評価します。
• 骨密度検査・脂溶性ビタミン測定
  骨粗鬆症やビタミンD・A・K・Eの欠乏を評価します。
• 肝生検（組織検査）
  診断が不確かな場合やAIHとのオーバーラップが疑われる場合に行います。

7. 治療

PBCの治療は、病気の進行を遅らせ、症状を和らげ、合併症を予防することが目標です。

• ウルソデオキシコール酸（UDCA）
  PBCの第一選択薬です。胆汁の流れを改善し、炎症を抑えます。多くの患者さんで肝機能の改善と進行抑制が期待できます。長期服用が基本です。
• オベチコール酸（OCA）
  UDCAの効果が不十分な場合に追加する薬です。FXR受容体に作用し、胆汁うっ滞を改善します。
• ベザフィブラート
  UDCAと組み合わせることで効果を高めることが示されています。
• かゆみの治療
  コレスチラミン・リファンピシン・ナルトレキソンなどを症状に応じて使います。
• 骨粗鬆症の予防・治療
  カルシウム・ビタミンD補充、ビスホスホネート製剤などを使います。
• 肝移植
  末期肝不全・難治性のかゆみなどで内科的治療が限界の場合に検討します。移植後の成績は良好です。

8. 日常生活での注意点

• 定期的な通院・血液検査を続ける
  症状がなくても肝機能は変動することがあります。定期検査を欠かさないようにしましょう。
• 薬（UDCAなど）を自己判断で中止しない
  継続服用が病気の進行を抑える最大の手段です。
• 骨粗鬆症予防
  カルシウムを多く含む食品（乳製品・小魚）を積極的に摂り、適度な日光浴と体操を習慣にしましょう。
• アルコールを控える
  肝臓への負担を増やします。禁酒または節酒を強くお勧めします。
• 市販薬・漢方・サプリは医師に相談を
  肝臓や胆道に影響することがあります。使用前に必ずご確認ください。
• 他の科を受診する際も申告を
  PBCの治療中であること・内服薬を必ず担当医に伝えてください。
• 難病医療費助成制度の活用
  指定難病のため、申請すると治療費の自己負担が軽減されます。詳しくはスタッフにご相談ください。